疾病描述:先天性马蹄内翻足亦称先天性畸形足,是比较常见的先天畸形,多为单侧,亦可为双侧。
症状体征:先天性马蹄内翻足出生后一侧或双侧足显示程度不等内翻下垂畸形。轻者足前部内收、下垂、足跖面出现皱褶,背伸外展有弹性阻力,至小儿学走路后,畸形逐渐加重,足部及小腿肌力平衡失调,健康肌挛缩,加之体重影响,足内分下垂加重,步态不稳,跛行,用足背外缘着地,延误畸形愈加严重,足前部向后内翻,足背负重部位产生胼胝及滑囊,胫骨内旋加重。
疾病病因:先天性马蹄内翻畸形的真正病因迄今不清,多数学者认为该畸形为胚胎早期受内、外因素的影响引起发育异常所致,也普遍与胎儿足在子宫内位置不正有关。
病理生理:先天性足内翻下垂的病理改变,初期以软组织异常,足内侧肌挛缩,张力增加,关节囊、韧带及腱膜肥厚,变短,以“跗间骨关节为中心,导致足前部畸形:(1)跗骨间关节内收。(2)踝关节跖屈。(3)足前部内收内翻。(4)跟骨略内翻下垂。 随年龄增长,体重越来越大,畸形更趋严重,跟腱、胫后、趾长屈,拇长屈等肌腱及跖腱膜极度挛缩,具有强的弹性阻力,足部外侧软组织及肌肉持续被牵拉而延伸,足外展功能基本丧失,但肌神经功能无损,肌电兴奋性尚存在。畸形矫正后,肌肉功能还可恢复,延误者,逐渐产生骨骼畸形,跗骨排列异常,足舟骨骼变小内移,毂骨发育异常粗大,跟骨跖屈、内翻更加严重,距骨头半脱位及胫骨内旋等畸形。
诊断检查:畸形明显,诊断不难,但出生儿的足内翻下垂较轻者,足前部内收,内翻尚不显著地常容易被忽略,无医学知识的家长亦不易识别。简便诊断法,是家长用手握足前部,各个方向活动,如足外翻背有弹性阻力,应及时就医确诊为宜,以便早期手法,足内翻下垂,更加严重,X线片显示跟骨下垂,其纵轴与距骨纵轴平行,足跗骨序列紊乱。 鉴别诊断 1、先天性多发性关节挛缩症 累及四肢多关节,畸形较固定不易扳正,早期有骨性改变。 2、脑性瘫痪肌张力增强,反射亢进,有病理反射,以及其他脑受累的表现。3、脊髓灰质炎后遗马蹄内翻足为肌力平衡失调所致
方案:先天性马蹄内翻足的原则,以矫正畸形为主,早期畸形矫正,足功能均可恢复。可分为四个时期。
1、1岁以内的婴儿,哺乳时,由母亲及一名助手共同协助进行手扳法矫正,婴儿屈膝(使跟腱松弛),助手固定患儿膝关节,操作者一手握患儿踝关节上方,一手托扶足前部跖面,用力使患足外翻,外展及背伸,每日2次,手法轻柔,免致骨伤,矫正适度即可。畸形矫正后用柔软绷带,由足内跖面向足背外方向缠绕,固定足于矫正位,严密观察,切莫过紧,以免影响足部血运,若是畸形矫正显著改善,脚的外展背伸弹性抗阻力消失,即可改换足托持续维持矫正位,这种方法应持续到患儿满1周岁后,一般疗效满意,如果畸形未完全矫正,也可使痉挛的软组织变得松弛,为进一步奠定良好基础。也可以用潘赛提石膏疗法配合乐康步专用马蹄内翻矫形鞋进行矫正。
2、1—3岁,分期手法矫正,石膏固定,全身麻痹下患儿仰卧屈膝15度,或俯卧屈膝90度,助手扶持膝关节及小腿。术者一手托足跟,矫正足跟内翻下垂,一手平推足前跖面,同时矫正下垂内翻内收畸形,在足矫正位,由股中部至跖趾关节,屈膝15度石膏管型固定。1—2岁,每2周更换1次,2—3岁,每月更换1次。术后注意石膏压迫,患儿哭闹不安。即刻去医院检查,在容易受压的骨质突出部位开窗。在石膏拆除后,应穿戴矫形鞋进行巩固,不仅可以维持石膏固定的效果,也可以起到防止复发的作用。矫形鞋的选择根据病情的不同要选择不同的矫形鞋。
以上两种方法,对轻型足内翻下垂畸形,如能严格遵循操作规则,认真处理,不仅没有并发症,儿童多数患儿畸形能够矫正,维持疗法,可应用丹尼斯布朗矫形鞋或者马蹄内翻足专用矫形鞋进行矫正。
3、3—15岁,对于手法失败者,或未经的患者,可用软组织松解手术。该手术包括以下几个步骤:(1)跟腱延长:跟腱延长应放在手法矫正足前部内设内翻畸形之后,因为紧张的跟腱可构成矫正足前部畸形的杠杆臂,否则即失去跟骨结节的支撑点,常用的延长方法,有以下两种:1)直视下延长:硬末外或全身麻醉。沿着跟腱外侧旁,取弧形切口,上至肌腱肌腹相接处,下止于跟骨结节,切口长约8—18cm,切开皮肤,皮下组织及腱鞘,然后用尖刀,与跟腱垂直,刺入其中央,由上向下,纵行切块跟腱,跟结节处切断其内侧半,肌腹端切断外侧半,待足畸形矫正后,作2字形延长。2)皮下跟腱延长:全身麻醉,患儿俯卧,在无菌下操作,助手一手扶持膝关节,保持伸直位,另一手握足前部使其足背屈,跟腱挺紧,其方法如下:斜切延长法:由跟骨结处清皮月尖刀将跟腱由下向上作额状面形切断,保留前侧腱旁膜,保持跟腱血供,足背伸牵拉延长。直切延长法:在跟腱的下端与肌腹端,用尖刀垂直刺入跟腱上下两端的中心,肌腹端切断跟腱外侧半,跟结节端切断内侧半,足背伸牵拉,跟腱于鞘膜内延长,延长的跟腱。(3)关节囊切开及韧带切断:矫正跟骨内翻畸形,需将三角韧带及跟距关节囊切断,不缝合,待手法将跟骨内分矫正后,依靠纤维性愈合,为了术后短期内预防胫后、趾长屈,拇长屈等肌腱及血管神经向距、跟骨之间移位,三角韧带与关节囊应在不同平面切开为宜。
4、跖腱膜切断
直视下跟骨结节处切断术:切口内,在助手将足外翻外展背伸拉紧跖腱膜时,刀尖伸至跖腱膜下,由跟骨结节处切断该腱膜起点,待足跖面能够放平,显示跖腱膜完全切断。经皮跖腱膜切断术:助手一手握患足前部分,另一手扳着足跟,使跖腱膜挺紧,易于摸清,在无菌下操作,术者左手摸着跖腱膜,右手持小尖刀,由跖腱膜内侧缘与皮肤之间,平行经皮刺入跖腱膜下方,然后刀尖旋转90度,刀刃向腱膜,轻轻用小的拉锯动作切断,直至足跖面松弛,足弓趋向正常即可,刀尖刺入不宜过深,防止损伤足跖部血管、神经。完成上述软组织松解步骤后,注射扶持混侧膝关节于伸直位,术者左手握住足跟,用力外翻,矫正跟骨畸形,右手推足前部,背伸、外展,外翻,根据矫正位置,缝合所有延长的肌腱,逐层关闭伤口,无菌包扎,用管型石膏固定患肢屈膝15度,足于矫枉过正位,石膏管型上起大腿中上部下至跖趾关节,以防脱落,对严重型先天性足翻下垂畸形,2—3个月更换一次石膏,每次均应在麻醉下矫正畸形,直至足畸形完全消失,改用矫形足托,半年内日夜穿戴,半年后改换矫形鞋,此鞋外缘略高,底面略向外此偏斜,鞋跟外缘略高和长于内缘。
5、患足畸形矫正成功指标:a、足可自由在各个方向被动、主动活动。b、足应位于小腿纵轴外展约40度—50度。c、足跖面较平(原先足凹陷)。d、X线检查:足纵弓及横弓基本恢复正常,跟骨纵轴与距骨纵轴形成正常角度。e、足跟后面观略偏向外侧。
6、预防并发症
a、预防局部皮肤坏死,延长胫后,趾长屈及拇长屈等肌腱的足内侧切口与跟腱延长切口较近,两切口之间皮瓣比较狭窄容易缺血性坏死,预防措施:软组织松解手术前,经常按摩足内侧皮肤,促进血液循环,其次跟腱延长切口尽可能偏向跟腱纵轴线的外侧,呈弧形切口。两切口间皮瓣相对增宽。
b、小腿青枝骨折或踝部骨骺分离,手法扳正,应循序渐进,按压轻柔,不依用力过猛,其次助手与术者密切配合,以防发生意外。
c、石膏压迫,形成褥疮:石膏固定前,骨骼突出部位用脱脂棉垫好,但不宜过厚以免影响手法扳正效果,石膏管型尚未凝固正在塑形时,切忌用手指按压,石膏干燥后,患儿哭闹不安,即提示石膏可能有压迫,应及时就医,骨质突起部位开窗观察。 d、血液循环障碍:石膏固定时,必须显露出五个足趾,告诉家长严密观察。若足趾苍白,患儿叫嚷脚麻痛,有可能动脉缺血,足趾肿胀,呈青紫色,并出现水泡,提示静脉回流障碍。不论动脉缺血或静脉回流障碍,均可导致脚或肢体坏死,应立即采取措施,轻者局部开窗减压,严重者,暂时取掉石膏管型,仔细观察,待血运恢复后,再次石膏管型矫正,固定。
7、15岁以后的,手法矫正不满意,软组织松解亦不能达到预期目的,或严重足内翻下垂畸形未经者,适应三关节融合手术(跟距、距舟和跟毂关节),术后石膏固定,直至关节骨性融合。
需要特别注意的是,无论是采取石膏保守疗法还是采用手术疗法,在石膏拆除和术后都必须穿戴矫形鞋进行矫正。矫形鞋是维持石膏和手术效果的一个重要的辅助器具,如果术后不穿戴矫形鞋进行巩固,则会造成事倍功半的结果,甚至造成手术的失败和复发。矫形鞋的选择需要医生或者矫形技师根据孩子的情况来选择,不同的情况需要选择不同类型的矫形鞋。所以家长在购买矫形鞋之前,需要咨询矫形医生或者矫形工程师,在确定后方可购买。